新型自身免疫性脑炎边缘性脑炎的研究进展

本文原载于《中华神经医学杂志》年第5期

边缘性脑炎(limbicencephalitis，LE)是一种新型自身免疫性疾病，临床特征为急性或亚急性近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作，病变主要累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等内侧颞叶的边缘系统。以往通常认为LE是由肿瘤的"远隔效应"所致。近年来随着神经影像学技术的发展和对相关抗体认识的提高，LE的概念被重新定义。本文通过对LE的发病机制、临床表现、治疗及转归等进行综述，希望提高该类疾病在临床中的诊断率，减少诊疗的延误。

一、研究背景

年Brierley等[1]首次报道了累及边缘系统的亚急性脑炎病例，尸检发现患者体内存在肿瘤，并提出"副肿瘤神经综合征"的概念。最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病，然而，随着影像学技术的进展和相关抗神经元抗体的确定，LE逐渐被认为是一种新型自身免疫性疾病。直至年，Yuasa和Fujita[2]在LE患者体内发现抗电压门控性钾离子通道(voltage-gatedpotassiumchannel，VGKC)抗体，传统"边缘性脑炎"的概念才被打破。年，Dalmau等[3]在LE患者的血清或脑脊液中分离出抗海马和前额叶神经细胞膜的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体，靶抗原均为NR1/NR2功能二聚体，提出NMDAR脑炎的概念，明确了该病的自身免疫性脑炎的性质。近年来随着神经元表面抗原抗体检测的开展，年Xu等[4]报道了我国首例抗NMDAR脑炎病例，从此新型LE逐渐被更多的医师所







































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