儿科学第十五章神经系统疾病考试讲义

　

　

　　 　　小儿神经系统发育特点 　　一、脑的发育 　　●脑重：新生儿脑重达成人脑重的25%左右，7岁时接近成人脑重。 　　●神经细胞数目：出生时神经细胞数目已与成人接近，但其树突和轴突少而短。 　　●髓鞘：神经髓鞘的形成和发育不完善，神经纤维到4岁时才完成髓鞘化。 　　

　　 　　二、脊髓的发育 　　脊髓在出生时已具备功能，随年龄增长而加长增重。 　　脊髓下端： 　　●在胎儿期位于第2腰椎下缘； 　　●4岁时上移至第1腰椎 　　——做腰椎穿刺定位时应注意。 　　

　　 　　三、神经反射 　　1.小儿出生时具有某些原始反射 　　如：觅食、吸吮、拥抱、握持等反射，随着年龄的增长，以上原始反射自然消失（通常3～4个月）。 　　2.新生儿和婴儿肌腱反射较弱 　　如：提睾反射、腹壁反射不易引出，至1岁时才稳定。 　　3.一些病理反射在小儿某些时期属于正常生理现象 　　如：生后3～4个月前Kernig征（凯尔尼格征）可呈阳性，2岁以下小儿Babinski征（巴宾斯基征）阳性。

　　 　　热性惊厥 　　■是小儿时期最常见的惊厥性疾病，也是儿科常见的急症。 　　■儿童期患病率2%～5%，男孩稍多于女孩。 　　■患儿常有热性惊厥家庭史。

　　 　　一、临床表现 　　▲典型高热惊厥特点如下： 　　①多见于6个月～5岁小儿，6岁后罕见。 　　②患儿体质较好。 　　③惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感。 　　④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好。

　　热性惊厥分为单纯型与复杂型，鉴别要点见下表： 　　

　

单纯型热性惊厥

复杂型热性惊厥

发病率

在热性惊厥中约占70%

在热性惊厥中约占30%

惊厥发作形式

全身性发作

局灶性或不对称

惊厥持续时间

短暂发作，大多数＜15分钟

长时间发作，≥15分钟

惊厥发作次数

一次热程中仅有1发作

24小时内反复多次发作

复发总次数

≤4次

＞5次

　　 　　二、诊断与鉴别诊断 　　（一）诊断 　　诊断热性惊厥要慎重，并非所有伴有发热的惊厥都是热性惊厥。 　　排除性诊断！ 　　

　　（二）鉴别诊断 　　1.感染性疾病伴发热时 　　（1）颅内感染：细菌、病毒、真菌、寄生虫等直接引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿等。 　　·脑脊液异常 　　·有脑膜刺激征 　　·有颅内高压 　　·有意志障碍 　　（2）颅外感染：感染中毒性脑病（如：重症肺炎）。 　　·脑脊液正常 　　·有脑膜刺激征 　　·有颅内高压 　　·有意志障碍 　　2.非感染性疾病伴发热时 　　（1）颅内疾病：癫痫、颅内占位性疾病、颅脑损伤和出血、先天性脑发育畸形等。 　　（2）颅外疾病：低钙血症、低镁血症等。

　　 　　三、治疗与预防 　　（一）一般治疗——保护 　　（二）止痉治疗——镇静 　　（三）对症治疗——降温 　　（四）病因治疗及预防 　　（一）一般治疗——保护 　　●确保患儿呼吸道通畅，防止误吸与窒息，防止舌咬伤及骨关节损伤。 　　●严重者常规给氧，以减少缺氧性脑损伤。 　　●保持安静，禁止一切不必要的刺激。

　　（二）止痉治疗——镇静 　　1.地西泮——为首选止痉药 　　▲0.3～0.5mg/kg（最大剂量10mg） 　　▲静注（每分钟1.2mg） 　　▲5分钟内生效，但作用短暂，必要时15～20分钟后重复。 　　▲肛门灌肠同样有效，肌注效差，最好不用。 　　2.苯巴比妥——常用于热性惊厥持续状态。 　　3.苯妥英钠——适用于惊厥持续状态，最好有心电图监护。 　　4.硫喷妥钠——惊厥不止时应用。 　　5.无抗惊厥药时——可针刺人中、合谷。

　　（三）对症治疗——降温 　　▲物理降温——酒精擦浴； 　　 　　 　　 　　　冷盐水灌肠； 　　 　　 　　 　　　颈旁、腋下、腹股沟等大血管处冰敷； 　　▲药物降温——可选用对乙酰氨基酚、布洛芬、双氯酚酸钠。 　　▲补充足够营养与液体。 　　（四）病因治疗及预防 　　▲对单纯型热性惊厥——对症治疗和病因治疗即可。 　　▲对有复发倾向者——可于发热开始即使用地西泮（安定）直到本次原发病体温恢复为止。 　　▲对复杂型热性惊厥——口服丙戊酸或苯巴比妥，疗程1～2年，个别需适当延长。

　　8个月女婴。突发高热39.8℃，抽搐一次急诊就医。查体：精神可，神清，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心、肺、腹（-），无病理反射。 　　1.抽搐可能的原因是 　　A.低血糖 　　B.高热惊厥 　　C.中毒性脑病 　　D.婴儿手足搐搦症 　　E.中枢神经系统感染

『正确答案』B『答案解析』根据题干突发高热39.8℃，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，提示化脓性扁桃体炎，无病理反射等，抽搐可能原因为高热惊厥。故选B。

　　2.下列与诊断无关的表现是 　　A.身上有皮疹 　　B.年龄8个月 　　C.突发高热 　　D.无脑膜刺激征 　　E.抽风后意识清楚

『正确答案』A『答案解析』高热惊厥的诊断要点：6个月至5岁；惊厥发生于高热或体温上升时；发作前后无神经系统异常。

　　3.入院后6小时，又发生惊厥，体温上升到40℃，抢救措施中，暂时不需要的是 　　A.吸氧 　　B.气管插管 　　C.保持呼吸道通畅 　　D.肌注或静注安定 　　E.采取降温措施

『正确答案』B『答案解析』气管插管为有创操作，根据题干条件，无使用适应症。故选B。

　　化脓性脑膜炎 　　●是由各种化脓性细菌引起的中枢神经系统感染性疾病。 　　●90%的化脑患儿为5岁以下儿童，1岁以下是患病高峰年龄，流感嗜血杆菌引起的化脑多集中在2个月～2岁儿童。 　　

　　 　　一、病因　病原菌随发病年龄而异。 　　1.新生儿和＜2个月婴儿 　　→以肠道革兰阴性杆菌（大肠杆菌最多见，其次为变形杆菌、铜绿假单胞菌等）和金黄色葡萄球菌为主。 　　2.2个月～12岁儿童 　　→以脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主。 　　3.＞12岁儿童 　　→以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。 　　由脑膜炎球菌引起的脑膜炎，多发生于15岁以下儿童，常呈流行性，又称流行性脑脊髓膜炎。经呼吸道分泌物或飞沫传播。

　　 　　二、临床表现 　　1.起病形式　 　　（1）骤起发病： 　　多系脑膜炎球菌感染所致的危重暴发型——迅速出现休克、皮肤出血点或瘀斑、意识障碍、弥散性血管内凝血等，若不及时治疗可在24小时内死亡。 　　（2）亚急性起病： 　　——多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。

　　2.典型与不典型——临床表现

　

典型表现

新生儿及小婴儿的表现（不典型）

1.急性感染中毒与脑功能障碍症状

●急性发热、意识障碍、反复惊厥●可有休克

●体温正常或降低●不吃、不哭、不动●微小惊厥

2.颅压增高表现

●头痛●呕吐●脑疝

●尖叫、皱眉●前囟饱满紧张●颅缝分离

3.脑膜刺激征

●颈强直●Kernig’s●Brudzinski征

不明显

　　3.某些化脓性脑膜炎的——特殊表现 　　（1）流行性脑脊髓膜炎 　　√起病不久可出现皮肤瘀点和瘀斑，并迅速增多、扩大和融合； 　　√爆发型患儿可发生休克、DIC和（或）出现脑炎表现，重者发生脑疝。 　　（2）肺炎链球菌脑膜炎 　　√约40%～50%病例有肺炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、败血症或颅脑外伤等感染灶；病程迁延，易复发。 　　（3）金葡菌脑膜炎 　　√常为金葡菌脓毒败血症的迁徙病灶之一，所以常有原发化脓病灶； 　　√病程中约半数出现皮疹； 　　√脑脊液呈脓样浑浊，易凝固。

　　 　　三、辅助检查 　　1.脑脊液检查——是确诊脑膜炎的重要依据。 　　对急性发热，并伴神经系统异常症状体征的患儿应尽早做脑脊液检查，以明确诊断。

　　 　　＞＞压力增高； 　　＞＞外观混浊甚至呈脓样（似米汤样）； 　　＞＞白细胞总数显著增多，≥×/L，以中性粒细胞为主； 　　＞＞蛋白质含量增多； 　　＞＞糖含量显著降低，甚至为零。 　　＞＞涂片革兰染色检查致病菌：简便易行，检出阳性率甚至高于细菌培养。细菌培养阳性者应做药物敏感试验。

　　 　　①有颅内压明显增高表现的患儿； 　　②严重心肺功能不全或休克； 　　③腰穿局部皮肤感染。 　　 　　对有明显颅内压增高者 　　→腰穿前可先快速静滴甘露醇降低颅内压 　　→半小时后再穿刺，以防穿刺后发生脑疝。

　　

化脓性脑膜炎

结核性脑膜炎

病毒性脑膜炎

外观

混浊甚至呈脓样（似米汤样）

毛玻璃样，静置后有薄膜

清亮

病原体

涂片革兰染色检查致病菌阳性率高

薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌

无

细胞

白细胞总数显著增多，≥×/L，以中性粒细胞为主

白细胞数＜×/L，以淋巴细胞为主

0～数百×/L，淋巴为主

蛋白

升高，＞1g/L

显著升高，0.4～3g/L

正常

糖和氯化物

同时降低

同时降低

正常

　　2.其他检查——非特异性 　　（1）血培养：对疑似者均应做血培养，以帮助寻找致病菌。 　　（2）皮肤瘀点、瘀斑涂片：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。 　　（3）外周血象：白细胞总数大多明显增高，以中性粒细胞为主。 　　（4）血清降钙素原：血清降钙素原＞0.5ng/ml提示细菌感染。

　　 　　四、并发症和后遗症 　　●硬膜下积液（积脓） 　　●脑积水 　　●脑室管膜炎 　　●脑脓肿 　　●脑性低钠血症 　　●各种神经功能障碍 　　

　　●硬膜下积液 　　→主要发生在1岁以下婴儿。 　　→肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。 　　→临床特点为：“好了好了又重了！” 　　①凡经有效治疗48～72小时后脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高； 　　②或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥； 　　③病程中出现：进行性颅内压增高的症状（前囟饱满或前囟隆起，颅缝分离，头围增大等）。

　　→检查： 　　▲头颅透光检查和CT扫描可协助诊断； 　　▲最后确诊和治疗有赖于硬膜下穿刺，放出积液——正常婴儿硬脑膜下积液量不超过2ml，蛋白定量低于mg/L。 　　头颅CT显示硬膜下梭形低密度灶 　　

　　10个月，男孩。诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗2周后，病情好转，体温正常，近1天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑的诊断是 　　A.脑膜炎复发 　　B.脑膜炎后遗症 　　C.脑脓肿 　　D.脑水肿 　　E.硬膜下积液

『正确答案』E『答案解析』化脓性脑膜炎，约30%-60%的化脓性脑膜炎患儿出现硬脑膜下积液，1岁以下患儿较多见。多发生在化脑起病后7-10天后，临床特征是化脑积极治疗过程中体温不降，或退而复升；病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大等。

　　临床表现：头颅破壶音、落日眼和头皮静脉扩张； 　　头颅CT：显示脑室系统扩大。 　　脑积水 　　

　　8月男婴。反复2次皮肤脓疱疹，伴发热已5天，近1天呕吐，呈喷射状，且抽搐1次。诊断为化脓性脑膜炎，给大剂量青霉素治疗7天后停药，近几日发现头围增大，前囟门隆起，叩诊头颅呈破壶声，两眼球向下看似落日，应考虑诊断 　　A.并发硬膜下积液 　　B.并发脑室管膜炎 　　C.并发脑积水 　　D.并发脑脓肿 　　E.发生颅内肿瘤

『正确答案』C『答案解析』根据题干提示，患儿发生脑积水后，出现烦躁不安、嗜睡、呕吐、惊厥发作，头颅进行性增大，颅缝分离，前囟扩大饱满，头颅破壶音和头皮静脉扩张，头颅CT显示脑室系统扩大。

　　 　　五、诊断与鉴别诊断 　　（一）诊断 　　 　　（二）鉴别诊断 　　1.结核性脑膜炎 　　2.病毒性脑膜炎 　　3.隐球菌性脑膜炎

　　 　　六、治疗 　　（一）抗生素治疗 　　（二）肾上腺皮质激素 　　（三）对症处理 　　（四）并发症的治疗

　　（一）抗生素治疗 　　1.用药原则 　　化脑预后严重，应力求用药24小时内杀灭脑脊液中的致病菌，故应选择对病原菌敏感且能较高浓度透过血脑屏障的药物。 　　急性期静脉给药：早期、足量、足疗程、联合。

　　2.病原菌明确前的抗生素选择 　　▲选用对三种常见致病菌皆有效的抗生素； 　　▲目前主张选用头孢曲松钠或头孢噻肟治疗。 　　▲疗效不理想时可联合使用万古霉素。 　　▲对β内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素。 　　3.病原菌明确后的抗生素选择 　　▲参照药物敏感试验结果选用抗生素。

　　4.用药疗程 　　▲对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎 　　——静脉滴注有效抗生素10～14天； 　　▲脑膜炎球菌者——7天； 　　▲金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎 　　——应21天以上。 　　▲若有并发症，还应适当延长疗程。 　　▲平均2～3周。

　　（二）肾上腺皮质激素 　　◎主张在使用抗生素的同时加用地塞米松。 　　◎一般连续用2～3d，过长使用并无益处。 　　（三）对症处理 　　①控制惊厥——可选用地西泮、苯巴比妥等药物； 　　②颅高压时——静推20%甘露醇等； 　　③控制高热——物理降温、糖皮质激素； 　　④维持水、电解质、酸碱平衡。

　　（四）并发症的治疗 　　1.硬膜下积液 　　√行硬膜下穿刺放液， 　　√放液量：每次、每侧不超过15ml。 　　2.脑室管膜炎 　　3.抗利尿激素异常分泌综合征（脑性低钠血症） 　　4.脑积水 　　√外科手术

　　女，6岁。发热2周，轻咳，精神差，一直抗生素静脉治疗，仍发热。近2日诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经用止痉剂、脱水剂好转后仍有间断抽搐。

　　1.为明确诊断，首选下列哪种检查 　　A.血培养 　　　B.脑电图 　　C.血钙测定 　　D.脑脊液检查 　　E.血PTH测定

『正确答案』D『答案解析』患者可疑脑膜炎，脑膜炎一般表现为发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡，年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹，可出现惊厥和意识障碍，故应首先进行脑脊液检查。 　　

　　2.支持化脓性脑膜炎诊断的脑脊液结果是 　　A.糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主 　　B.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主 　　C.糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴细胞增高为主 　　D.细胞数增高，淋巴细胞为主，糖正常，氯化物正常，蛋白升高 　　E.糖明显升高，氯化物正常，蛋白正常，细胞数正常

『正确答案』B『答案解析』化脓性脑膜炎诊断的脑脊液结果为糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主。故选B。

　　3.疑有硬膜下积液，为明确诊断，需要检查 　　A.做腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高 　　B.做腰穿，观察脑脊液细胞数是否升高 　　C.拍摄头骨X线平片 　　D.头颅超声波检查，观察中线有无移位 　　E.硬膜下穿刺

『正确答案』E『答案解析』硬膜下积液明确诊断为硬膜下穿刺。

　　本章要点： 　　○热性惊厥的诊断和处理； 　　○化脓性脑膜炎的病原体； 　　○不同病原体引起化脑的临床特点； 　　○化脑与结脑的脑脊液特点； 　　○化脑并发症：硬膜下积液和脑积水的诊断和处理。

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