急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。

病因及发病机制

ADEM的发病机制不清。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种后机体免疫功能被过度激活，导致自身免疫反应,或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放,机体错误识别这些抗原,从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。

病理

病理表现主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘,病变散布于大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质,以白质为主,病灶多围绕在小和中等静脉周围，自0.1mm至数毫米(融合时)不等,脱髓鞘区可见小神经胶质细胞,血管周围有炎性细胞浸润形成的血管袖套。常见多灶性脑膜浸润,程度多不严重。

临床表现

该病好发儿童和青壮年,多为散发,无季节性,感染或疫苗接种后1~周急性起病，患者常突然出现高热头痛、头昏、全身酸痛,严重时出现痛性发作、昏睡和深昏迷等;脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫或截瘫;锥体外系受累可出现震颤和舞蹈样动作;小脑受累可出现共济运动障碍。急性坏死性出血性脑脊髓炎(acutenecotizinghemorhagicencephalomselitis)又称为急性出血性白质脑炎,亦称WsonoHurt综合征,认为是ADEM暴发型。常见于青壮年,病前1~周内可有上呼吸道感染病史,起病急骤,病情凶险,症状体征-4日内到高峰,死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深烦躁不安痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多;EEG弥漫慢活动;CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

辅助检查

1.外周血白细胞增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF单核细胞(MNC)增多,急性坏死性出血性脑脊髓炎则以多核细胞为主,红细胞常见,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。

.EEG常见弥漫的θ和δ波,亦可见棘波和棘慢复合波。

3.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓灰白质内散在多发的T1低信号、T高信号病灶(图13-8)。

诊断及鉴别诊断

1.诊断根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。

临床特征:①中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的首次临床发作;②急性或亚急性起病;③中枢神经系统的进行性多发脑白质病变;④中枢神经系统的进行性多发脑白质病变;⑤表现为多个神经系统受累症状;⑥出现脑病症状:精神行为异常、刺激症状和(或)睡眠障碍及意识障碍;⑦临床和(或)头颅MRI改变;⑧排除其他原因。

头颅MRIFLAIR和T像上的病变特征及变化:①严重的(病灶1~cm)进行性多发脑白质病灶,呈高信号,双侧大脑半球均累及,左右可不对称,幕上、皮质下白质受累为主,头颅MRI偶尔也会只在脑白质产生严重的(病灶1~cm)突发病变;②灰质、基底节区、下丘脑也可出现病灶;③由于头颅MRI的异常,各段脊髓MRI异常提示髓内病变。头颅MRI无法显示出之前所破坏的脑白质的变化过程。

.鉴别诊断

(1)单纯疱疹病毒性脑炎:单纯疱疹病毒性脑炎高热抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见,脑脊液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高,病程中次及次以上抗体滴度呈4倍以上增加，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T1、长T异常信号,而ADEM则表现为弥漫性的长T1、长T异常信号,以白质损害为主。

()多发性硬化:ADEM与MS的鉴别要点见表13-7。

治疗

早期足量应用糖皮质激素是治疗ADEM的主要方法,作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程,减轻脑和脊髓的充血水肿,保护血脑屏障。目前主张静滴甲泼尼龙~mg/d或地塞米松0mg/d进行冲击治疗,以后逐渐减为泼尼松口服。对糖皮质激素疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。

预后

ADEM多为单相病程,病程历时数周,预后与发病诱因和病情的严重程度有关,多数患者可以恢复。据报道死亡率为5%~30%,存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

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