上海出现罕见脑炎病例,系国内首例全球第

中国青年报客户端讯（李东周一凡中青报·中青网记者王烨捷）近日，一种极为罕见医院被发现，患者症状表现为：面无表情、行走不稳、反应迟钝，说话逻辑混乱，记忆力下降。专家查阅了相关资料发现，这种罕见的自身免疫性脑炎在全球也仅报告过8例，该病例为全球第9例。家住上海的张女士今年60岁。从年9月开始，她莫名其妙地出现低热、乏力、盗汗现象，这样的症状持续1月有余。当时并未引起家人重视，以为是女性更年期症状。但不久后家人发现，张女士的反应变得迟钝，记忆力下降，甚至连银行卡密码都忘了，家住哪里也说不清楚，说话前言不搭后语，逻辑混乱，性格也有变化。医院就诊，服用了多种精神疾病类药物，但没有明显效果。此后，张女士走路越来越不稳，在平地上也会摔倒。患者医院神经内科求医并住院。该科室主任医师陈晟发现，除上述症状外，患者还出现了排尿排便困难等问题，情况复杂。“这不是简单的老年痴呆或帕金森病，老年痴呆是一个慢性发展的过程，但是她起病相对迅速、症状重，不符合常见的退行性疾病表现。”陈晟认为，张女士可能患上了神经免疫性疾病。经头颅MR检查、脑脊液和血液二代测序，对免疫性脑炎、副肿瘤、脱髓鞘等疾病进行抗体检查后，医院发现，患者脑脊液的TBA检测有阳性表现，这表明中枢神经系统确实存在自身免疫反应。“这极有可能是未知的中枢自身免疫抗体。”陈晟介绍，近十年来，国际上出现了大量新型中枢自身免疫抗体，刷新了人们对自身免疫性脑炎的理解，他认为患者有神经变性疾病的特点，有可能是一种全新的免疫性疾病带来的神经变性，其主要特征表现为兼具自身免疫和神经退行特点的脑炎。此后，张女士接受了包括免疫球蛋白和激素治疗在内的免疫治疗，排尿和行走困难有所好转。近期，张女士的行走困难又加重了，医院发现其脑萎缩比一年前更加明显，变性加重。但常规自身免疫性脑炎抗体筛查仍然阴性，这个结果和去年一样，毫无变化。陈晟团队进一步深入筛查近年出现的一些新型罕见抗体，发现一个特别的抗体——SEZ6L2抗体。自此，医院确认张女士所患为罕见的抗SEZ6L2抗体脑炎。神经内科周勤明医生介绍，目前，有关该抗体的相关病例报道全球仅有8例，而我国更是“罕见中的罕见”。传统观点认为，自身免疫性脑炎常为一类急性或亚急性起病的疾病，以脑“炎症”为主，但是这种“罕见脑炎”的发现，再次提示了免疫与神经退行性病变之间的纠缠关系，这两种疾病既有相同之处，也有不同之处。常见的自身免疫性脑炎主要表现为精神异常、癫痫、认知下降等，但当遇到亚急性或慢性的行走不稳、行动迟缓、面无表情、肢体僵硬、甚至脑萎缩等情况时，医院需要进一步排查免疫性原因。医院专家团队提示公众，虽然目前对该“罕见脑炎”的治疗有待进一步研究，但与任何疾病一样，绝大多数自身免疫性脑炎的治疗都有“黄金时间窗口”，早发现早治疗对修复神经损伤，恢复脑功能极其重要。来源：中国青年报客户端

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