医学前沿精神症状精神疾病，别忘了脑

　　　　　　精神症状≠精神疾病，别忘了脑炎！　　　　　　

急性脑炎是一种由脑部炎症引发的让人衰弱的神经系统疾病，发展迅速（通常小于6周）。高收入国家估计发病率为5-10/居民/年，各个年龄段均可发病，对病人、家庭和社会造成巨大负担。自身免疫性脑炎过去10年的研究进展识别出了很多新的标记物，从而改变了对此疾病的诊断方法。然而，由于精确诊断过度依赖于抗体检测和对免疫疗法的反应，可能会导致治疗延迟。我们通过检索文献和汇集专家团队的经验，目的在于形成一个实用的，基于症状的诊断方法，并提供对鉴别诊断的指导。由于在疾病发作时不能立即检测自身抗体和治疗反应，大多数临床医生都会先进行基础的神经系统评估和常规检查。在鉴别诊断时，基于证据水平的自身免疫性脑炎（可能的，非常可能，确定）的判断，可以迅速提示使用免疫疗法治疗，为患者赢得更有利的时机。

　　　　　　　　　　　　　　　　

诊断标准

　　　　　　一、可能的自身免疫性脑炎诊断标准　　　　　　　　　　

1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）、工作记忆缺陷（长期或短期丢失）、意识状态改变。2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变或精神症状。①发现新的中枢神经系统感染病灶②无法解释的癫痫③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）④脑核磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质或都有髓鞘脱失、炎症反应。3.合理排除其他疾病。

　　　　　　　　　　　　　　　　二、自身免疫性边缘性脑炎确诊标准　　　　　　　　　　

如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测，树突，或onconeural蛋白检测。

1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）、工作记忆缺陷、癫痫或边缘系统相关的精神症状。2.大脑双侧异常，MRIT2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET可用于实现标准。过去5年的研究显示，18F-FDG-PET成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。3.至少满足一项：①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3）②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。4.合理排除其他疾病。

　　　　　　　　　　　　　　　　三、急性播散性脑脊髓炎诊断标准　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

1.首次发生的多灶受累的可能的炎性脱髓鞘2.发热无法解释的脑病3.异常MRI：①主要涉及脑白质的弥漫性，边界不清的损伤（1–2cm）②罕见的脑白质T1低信号③深部灰质异常(如丘脑、基底神经节)4.症状出现后3个月无新的临床或MRI发现5.合理排除其他疾病。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　四、抗NMDA受体脑炎诊断标准　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状（单纯疱疹后脑炎）

同时满足以下三项标准可诊断1.急性起病（少于3个月）或至少包括以下6个标准中的4项①异常（精神）行为或认知障碍②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）③癫痫发作④运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势⑤自主神经功能失调或中枢性低通气2.至少以下两项实验室研究结果：①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带3.合理排除其他疾病。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　五、Bickerstaff脑干脑炎诊断标准　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

1.亚急性起病（迅速进展小于4周），含有以下所有症状①感知水平降低②两侧外部眼肌麻痹③共济失调2.合理排除其他疾病。

明确Bickerstaff脑干脑炎确诊可通过出现抗GQ1b-IgG抗体，即使未出现两侧外部眼肌麻痹或无法评估共济失调或发病12周内恢复。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　六、桥本脑病诊断标准　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

1.伴随癫痫、肌阵挛、幻觉或类似卒中发作的脑病2.亚临床或轻微甲状腺疾病（通常是甲状腺功能减退）3.脑MRI正常或特异性异常4.存在血清甲状腺抗体（甲状腺过氧化物酶,甲状腺球蛋白）（13%的健康人群中检测不到此类疾病特异性抗体滴定值）5.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体6.合理排除其他疾病。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　七、自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准　　　　　　　　　　　　　　　　

1.急性病程（少于3个月），工作记忆缺失（长期或短期记忆丢失），意识状态改变，或精神症状2.排除其他自身免疫性脑炎的典型症状（如：典型的边缘脑炎,Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎）3.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体，至少符合以下两项标准：MRI异常，提示自身免疫性脑炎一些遗传的线粒体疾病和代谢紊乱可出现MRI对称性或不对称异常，且脑脊液炎性改变与自身免疫性疾病相似。脑脊液细胞数增多或出现脑脊液特异性寡克隆抗体或脑脊液IgG指数升高，或两者都有。脑活检显示炎性浸润并排除其他疾病(如肿瘤)4.合理排除其他疾病。

　　　　　　　　　　　　　　

注：我们在日常生活中绝不能把那种经历生闷气、压力大、紧张等状态后出现的精神异常简单归咎于非器质性精神障碍，应及时求助于正规医疗机构进行正规诊治以避免病急乱投医所致的人财两空。

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文献标题Aclinicalapproachtodiagnosisofautoimmuneencephalitis

文献来源LancetNeurolApr;15(4):-　　

第四临床医学院研究生分会

第四临床医学院教育处

　　　　　　







































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