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李神经群

医院号病例总结

李尊波刘志勤赵代弟整理-12-5

Sowhatistheprobablecorrectdiagnosis？

病例摘要

患者女、50岁。主诉：行走不稳9天，意识模糊4天。

9天前患者无明显原因出现行走不稳，呈醉汉样、左右摇摆，伴恶心、呕吐。家属诉反应慢，次日发现口周出现疱疹。无头晕、视物旋转，饮水呛咳及吞咽困难。医院头颅CT未发现异常。医院头颅MR左枕叶皮层梗塞，双侧尾状核头部异常信号，考虑缺血性改变。给予输液等治疗病情无明显改善。4天前患者出现意识模糊不清，不言语，反应慢，有时问答无反应，伴有惊恐，双上肢阵挛，右手时有不自主运动及抽动，持续3-5秒，后转至我院。门诊以行走不稳、意识障碍待查收入院。

既往史：20年前发现右侧甲状腺旁包块，行切除术。10年前患者患精神病，治愈（具体治疗不详）；白癜风史多年。

家族史：无特殊。

查体：意识模糊、高级皮层功能障碍。双瞳孔等大等园，对光反应灵敏。劲抵抗。四肢肌力检查不能配合。双上肢屈曲强直。共济运动及感觉患者不能配合。四肢腱反射+--++，病理反射未引出。

讨论意见节录（各位老师找自己的发言吧！）

雷宇新医生：定位：脑干、小脑、基底节、皮层。定性：首先要排外感染(病脑)、免疫相关疾病。

余求龙医生：定位：大脑皮层，小脑，脑膜，边缘系统？定性：炎性？自身免疫？代谢性？中毒？首先想看的头颅磁共振，腰穿？

刘素芝医生：精神、意思及共济失调，抽搐定位脑实质，颈强定脑膜；急性起病，口唇疱疹，病灶不符合血管分布首先颅内感染，李老师不会出这么多简单病例，可能特殊感染。需提供辅助检查。

冯清春医生：定位：行走不稳，伴恶心、呕吐，定位前庭系统；意识障碍，高级皮层功能障碍，无脑干症状及体征，定位广泛大脑皮层。定性：急性起病，伴口周疱疹，考虑感染性；有白癜风病史，不排除自身免疫性疾病。综合考虑：单纯疱疹病毒性脑炎（无坑思维，应该没这么简单）。

申永国医生：精神障碍+走路不稳稳+恶心吐+口周泡疹+甲状腺手术+白风。定位：大脑皮层。定性：炎症，代谢，或免疫。

张阿宁医生：急性起病，进行性加重病程。9天前有行走不稳，左右摇摆共济失调，后面出现意识模糊，抽搐，有不自主运动，考虑和尾状核病变有关，没有病理征，脑膜刺激征阳性。定位：边缘叶，锥体外系，小脑，基底节，脑膜。定性：炎症？

高海凤医生：有行走不稳左右摇晃伴恶心呕吐，考虑小脑或其联系纤维受累，意识精神异常考虑皮层受累，不自主运动考虑与尾状核病灶相关，颈抵抗提示脑膜受累，定位：幕上，幕下，皮层，底节，脑膜广泛受累。急性起病，有疱疹病毒感染，定性先考虑感染性，其次是免疫脱隨，副肿瘤性，建议头核磁+腰穿。

徐依成医生：个人定脑干+基底节+皮层，有无CO中毒史？炎症，感染等往后放，代谢和中毐仍作主要考虑，仍重点考虑缺血缺氧性脑损害，感染，炎症，髓髂溶解，肿瘤，维B缺乏往后考虑，大慢波一一弥漫性脑损害，对缺血缺氧最明显的尾状核最先受累一一临床大于影像，缺血缺氧性脑病表现，有无低血糖史？个人处理，彻底排除CO中毒史，低糖史，除外桥本，激素十高压氧无效，再诊断CJD，当然也得B族营养神经后。

刘志勤医生:中年女性，急性起病，进展加重，行走不稳＋智能障碍+不自主运动，查体：认知减退+共济失调+脑膜刺激征，定位：双侧皮层，椎体外系，小脑可疑受累，定性：感染，中毒可能性大，不除外自身免疫性脑炎。肌阵挛典型吗?难道颈抵抗是肌张力问题？CJD确实需除外。

袁兴运医生：定位：皮层及锥体外系；定性：急性起病，代谢及中毒可能性大，感染也有可能，有无特殊药物毒物接触史？血糖正常吗？

白苗医生：急性起病的行走不稳、意识模糊定位：皮层、小脑、锥体外系。MR的表现不能解释病情哦，腰穿？脑电图？职业？居住环境？如果是CJD发病会不会太快了？发病前有什么异常吗？记忆力减退、嗜睡、兴趣减退之类的？还需要脑电图、甲功。我觉得双侧尾状核、壳核的信号好像有点偏高。尾状核、壳核对称性高信号，CJD？

邓强医生：CJD？病程似乎太快了。中年女性，起病急，以认知功能障碍为主要临床表现，定位在皮层，以炎症，中毒可能性大。

宋昌鹏医生：有甲状腺手术史，有精神病史，治愈，抽搐，惊恐，甲旁减？定位：小脑，皮层，定性：代谢，甲旁减？

阴均涛医生：双侧尾状核头对称性改变首先考虑中毒、代谢。

袁丹医生：定位：小脑+皮层，定性：病毒感染，但是CJD通常不会进展这么快啊！目前的影像像CJD，但是病程实在不像。也不是绝对的金标准，病史，影像，脑电图也很重要。目前看来CJD的支持点不多。

陈长兵医生：患者急性认知功能下降，局灶体征少，定位广泛损害，首先考虑炎症，代谢，中毒可能。有疱疹病史，ADEM？疱疹病毒一般不累及核团，免疫相关？桥本脑病除了影像不像，临床还是符合，需要鉴别。

曹笃医生：急性起病共济失调无动性缄默肌阵挛MR提示皮质及纹状体改变，脑电图可以是慢波，PSWC随后可能会出现，复查。只是有一点稍疑惑sCJD早期影像学为DWI高信号为主其他序列一般不会显示病灶。这例起病这么十来天T2那么明显的病灶，不解。而且这例也没有明确的快速进行性痴呆。以上是觉得不支持CJD的地方。

陈玉辉医生：急性起病，逐渐进展，以皮层和尾状核受累为主，定性血管源性？中毒？免疫性？血管考虑静脉源性梗死，需要做血管相关检查，有无毒物化学物质接触史，有无代谢障碍，求进一步化验结果。

龙玲医生：单疱脑，CJD，wernicke，自免脑，桥本？辅助检查欠全。

陈为安医生：从症状上讲，CJD似乎都支持。从医疗角度讲，如此考虑肯定不行。但世事不绝对，近日就见一例如此急性起病，进展迅速的CJD文献病例。MIMICCJD的疾病太多，先看看片子吧。

易晓净医生：患者为中老年女性，急性起病，逐渐加重，有口唇疱疹，有甲状腺肿块病史，开始以小脑症状为主，后出现意识障碍及不自主运动，结合查体颈抵抗，去皮层强直，定位于小脑、基底节、大脑皮层、脑膜，头颅核磁病灶有特点，先考虑Cjd，自身免疫性脑炎也要考虑，甲状腺肿块性质未明，副肿瘤也要考虑，最后病毒性。

刘俊艳医生：患者以智能障碍，意识模糊伴有肌阵挛发作为主要症状，结合体查及DWI,T2结果定位于皮层，基底节及脑膜，病变弥散。DWI信号高于T2,尽管EEG未发现三相波，且病程仅仅数天也应该考虑CJD，看看DWI有无皮层特征性改变，以及有无中毒病史。该患者影像特点与重金属中毒及肝病患者的影像特点不符合，有无头颅CT结果？

郝良方医生：定位：高级皮层功能障碍定位大脑皮层，颈抵抗定位脑膜，共济失调定位小脑。影响大脑皮层，脑膜，小脑，首先考虑感染，无发热，颅内压高，脑脊液正常的感染有哪些？双侧尾状核壳核异常信号，有没有一氧化碳或其他毒物接触史？cjd？

张丽梅医生：CJD，肝性脑病，重金属中毒，药物过量病史有没有？还有EB病毒脑炎也要考虑。

杨增烨医生：定位：纹状体、大脑皮层，定性：炎症、中毒待排，考虑：1.CJD，2.中毒性脑病。脑电图结果？DWI：花边征？三相波不是CJD特异性表现。考虑CJD四组症，脑活检应该是金指标吧！（注：杨增烨医生发的典型三相波脑电图在群里，来群里看吧！）

黄镪医生：定位：小脑，脑干，锥外系，皮层（周围神经的腱反射减弱与病人的意识障碍有关）。定性，CJD首先考虑，rasemussen（好像拼错了）脑炎要鉴别（看影像）。同意华哥，意识障碍可能是广泛皮层而非脑干。CJD的花边征也恰好在这个部位，而肌阵挛是其较特异表现。看看影像学和EEG吧。这时候定性还得看看辅助检查结果。临床诊断CJD。看了EEG，确定诊断+2，看了CSF常规生化结果，确定诊断+1。看了，确定诊断+8（哎！结果还没出来呢）。目前诊断：CJD，临床条件，RPD+两主征（共济失调及肌阵挛，可疑视力）（+5）。辅助检查：DWI（+1）EEG（+1），CSF无明显炎症（？）CSF或活检（？）

华生医生：最主要是定位是纹状体+广泛大脑皮质+小脑可能。从定性看：只有感染、中毒，比较符合这样的发展，中毒只是病灶部位不对，所以是感染，就看什么感染，最大可能是CJD，曲棍球都出来了。

浩玉医生：需要脑电图脑脊液和弥散加权。曲棍球征CJD多见，其余的则需要考虑毕竟不是特有，脑电图有没有周期性三项波？克雅病怎么去预防和阻止传播的确有很大的挑战。

郭守刚医生：1、类似发作史+占位切除史+认知+共济+锥外，以上支持自免脑，不支特点：尾状核对称；2、CJD比较像，不知可否如此快。根据先考虑可治的原则，放后等依据?3、代谢中毒。桥脑外髓鞘溶解需排除下？有否相关诱因？曲棍球征CJD征可以出现，但不是特有的。

邹漳钰医生：支持CJD。

王毅医生：sCJD，肌阵挛+快速认知障碍，别的都是干扰。

矫黎东医生：没见过这么急起病的CJD，起病情况更像感染。

李晓强医生：CJD的演变：第一张图发病前一周有些异常（A)，第二张图是发病一周后（B)，第三张发病数周后（C)。

王俊岭医生：这些病好像都可以引起基底节对称的病变耶！

编辑：王津存.12.5

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