抗NMDAR脑炎

医院神经电生理科陈春春

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate-receptor，NMDAR）脑炎是自身免疫性脑炎最主要的类型，约占自身免疫性脑炎患者的80%。常发生于罹患卵巢畸胎瘤的年轻女性，临床表现为迅速进展的精神行为异常，记忆力减退，运动、语言、意识、睡眠障碍，癫痫发作，通气失调和自主神经功能紊乱等。目前研究显示，抗GluNRlIgGl、IgG3是抗NMDAR脑炎的作用抗体，而NR1被普遍认为与癫痫发作发病机制相关。临床特点：（1）儿童、青少年多见，女性多于男性。（2）急性起病，病程一般在2周或数周内达高峰；（3）可有发热和头痛等前驱症状。（4）主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷/自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。其中，癫痫发作是抗NMDAR脑炎的常见特征，临床上将与抗NMDAR脑炎相关的癫痫发作称为抗NMDAR脑炎相关性癫痫。癫痫发作可出现在病程的任何时期，约76.0%～80.7%的患者在急性期出现癫痫发作，其发生率明显高于单纯疱疹病毒脑炎、流行性乙型脑炎或其他一般病毒性脑炎患者。抗NMDAR脑炎属于弥漫性脑炎，其癫痫发作形式多样，多种发作类型并存，其中以全面或局灶继发全面性强直－阵挛样发作多见，其次为复杂的局灶性发作。抗NMDAR脑炎是与癫痫持续状态相关的最常见自身免疫性脑炎之一。急性期可出现癫痫持续状态、难治性癫痫持续状态和超级难治性癫痫持续状态、非惊厥性癫痫持续状态等。（5）CAS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。实验室检查：（1）脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过mmH2O者少见。脑积液白细胞轻度升高或者正常，少数超过×/L，脑脊液细胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白浓度轻度升高，寡克隆区带可呈阳性，抗NMDAR抗体阳性。（2）头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系统范围；少数病例兼有CNS脱髓鞘病变的影像学特点，大脑白质或者脑干受累。（3）PET可见双侧枕叶代谢明显减低，伴额叶及基底节代谢升高。（4）脑电图：多数患者存在脑电图异常，呈弥漫性或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫样放电；异常δ刷是该病较为特异性的脑电图改变，其在疾病早期就可出现，预示着病程较长，有学者认为其出现高度提示抗NMDAR脑炎。（5）肿瘤学：卵巢畸胎瘤在青年女性中常见，中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3%-47.8%。男性患者合并肿瘤少见。抗NMDAR脑炎的治疗及预后：早期使用皮质类固醇激素、丙种球蛋白、血浆置换、肿瘤切除能改善预后，为推荐的一线治疗方案。此类患者的预后较好，通过治疗，约85%病情能达到痊愈。未经治疗者可病情恶化、死亡，也有个别患者未经治疗数月后自认恢复。若并发癫痫发作，在急性发作期及癫痫持续状态时应积极抗癫痫治疗，其远期预后良好。

[1]中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J].中华神经科杂志,,():91-98.

[2]石艳超,杜大勇.抗NMDAR脑炎的研究进展[J].中风与神经疾病杂志,,32():-.

[3]屈新萍,胡越.抗NMDAR脑炎的癫痫发作临床特点及治疗研究进展[J].现代医药卫生,(18).

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