神经科临床思维养成青年男性头痛伴复视

近期，Neurology杂志医院Moussawi博士等报道的一则病例，患者为20岁男子，表现为头痛伴复视，经过详细的临床检查之后，终于找到病因所在。下面我们一起来学习下大咖们的诊疗思路。

第一部分

20岁男性，因头痛1周，并发热、恶心、呕吐2天后出现复视就诊。头痛呈进行性加重，右眼后有搏动感，位置不固定，伴有畏光、视物模糊和眼运动疼痛。有时会从睡眠中痛醒。头痛随后不久出现双眼水平复视。复视在看远处时加重，向左方注视有所好转而向右方时加重，闭上一只眼睛则复视消失。

病人否认有颈部僵硬、局部麻痹、无力或其他神经系统症状，否认最近有皮疹、感染或蜱虫叮咬。病人生活在巴西中部一个农场，两个月前到达美国探亲。既往无相关病史和服药史，无吸烟、吸毒史。

思考：根据该患者症状，病变定位哪里？

第二部分

双眼水平复视且在看远处和向右看时加重最有可能提示右侧外展神经（脑神经Ⅵ）麻痹。然而没有进一步信息，病变位置鉴别诊断仍然很广泛。

包括但不限于眼部肌肉病变（肌炎），眼眶病变(肿瘤、感染)，甲状腺疾病，神经肌肉接点障碍(重症肌无力、肉毒中毒)，眶尖浸润病变（肿瘤、炎症），海绵窦疾病（感染、炎症、血栓），斜坡肿瘤（脊索瘤），小脑桥脑角肿瘤，缺血性神经受伤，脑干疾病（胶质瘤、脱髓鞘、缺血），软脑膜疾病，感染性颅神经病变（莱姆病、结核、病毒性），颅内压升高（ICP）。

一般来说头痛对病变的定位价值很有限，但是当伴有发热（对脑膜炎敏感度85%）、恶心、畏光，必须考虑和排除脑膜炎，即使没有颈部僵硬（对脑膜炎敏感度28%）或意识改变（对脑膜炎敏感度67%）。

经检查，患者生命体征和精神状态正常，颈部柔软，未见皮疹。两侧瞳孔正常，双眼视力均20/20。眼睛和眼眶外部检查正常。眼部运动检查右眼外展不足，没有眼球震颤，视野完全。眼底检查显示两侧视神经乳头水肿。其他神经检查无明显异常。

思考：如何利用检查缩小病变位置范围？接下来如何评估该患者？

第三部分

患者整体的临床表现，进行性头痛、复视、双侧视神经乳头水肿、第VI脑神经麻痹，最符合ICP。伴有发热、恶心、呕吐等前驱症状，中枢神经系统感染迫切需要被排除。

头部CT平扫正常。紧接着进行腰椎穿刺（LP），脑脊液压力为40cmH2O，蛋白正常（37mg/dL），葡萄糖正常（50mg/dL），有核细胞增多（14/mm3，83%淋巴细胞），少量红细胞（/mm3），IgG指数正常（0.54），无黄变。腰椎穿刺后头痛立刻缓解。全血细胞计数、血生化检查、红细胞沉降率测定、C反应蛋白均正常。头部增强MRI显示视神经鞘扩张，眼球后方扁平，没有异常的脑膜或实质强化。

思考：患者下一步如何治疗？

第四部分

对患者经验性地进行静脉注射阿昔洛韦治疗直到可以排除病毒性脑膜炎为止。针对病人急性颅内压增高的症状，使用乙酰唑胺和系列腰椎穿刺进行治疗。

在第2天头痛复发时进行第二次腰椎穿刺，脑脊液压力再次为40cmH2O，蛋白和葡萄糖含量仍保持正常，然而有核细胞增加到26/mm3（94%淋巴细胞）。第二次腰穿后，头痛和右眼外展都得到改善。值得注意的是，在第4天进行第三次腰穿后有相似的改善（脑脊液压力26cmH2O）。

神经眼科评估视野正常。视野测试在评估ICP造成的视神经损伤上是非常敏感的，并且有助于指导进一步的治疗。例如，如果盲点变大视野变窄，需要更多考虑侵入性治疗，如视神经鞘开窗术和/或脑脊液分流术，来避免永久性视神经损伤和失明。但是这种病例最重要的仍是确定和治疗引起急性颅内压增高的病因。

思考：根据病人临床表现，考虑哪些鉴别诊断？

第五部分

病人有短暂的发热、恶心、头痛、颅内压增高和脑脊液淋巴细胞增多，而脑MRI缺少清楚的病灶发现。鉴别诊断包括感染性脑膜炎，静脉窦血栓形成，癌性脑膜炎，炎症肉芽肿性脑膜炎，低级别神经胶质瘤，淋巴瘤和特发性颅内压增高。

我们怀疑最可能是感染性脑膜炎。由于病人曾生活在巴西一个农场，所以感染的病原体范围尤其广泛，但是我们最担心的是某些细菌性的感染（梅毒、结核病、布氏杆菌病、支原体、莱姆病、钩端螺旋体病），真菌（隐球菌病、球孢子菌病），寄生虫（囊尾蚴病、血吸虫病）以及病毒性感染（单纯性疱疹病毒、HIV、肠病毒、东方马脑炎、西尼罗河病毒）。

尽管静脉窦血栓形成可引起脑脊液淋巴细胞增多，但通常不表现发热症状。MRV检查阴性。MRI增强无异常强化也与神经系统结节病和癌性脑膜炎不符。血清和脑脊液血管紧张素转换酶水平是正常的，胸部X线也无肺结节病的征象。脑脊液细胞学检查阴性。特发性颅内压增高不会出现发热和脑脊液淋巴细胞脑增多。

血清中没有发现HIV或螺旋体抗体，纯蛋白衍生物阴性。脑脊液细菌、分枝杆菌和真菌培养结果为阴性。此外，脑脊液VDRL（性病研究实验室实验），单纯疱疹病毒和肠病毒PCR，隐球菌抗原，囊尾蚴病、球孢子菌病、钩端螺旋体病、东方马脑炎、西尼罗河病毒和支原体血清学检查均为阴性。

血吸虫IgG阳性，但考虑为陈旧性感染。布氏杆菌IgM和IgG也是阳性，在4周时间里重复试验，IgM阳性，IgG变为阴性，因此不满足疾病预防控制中心布氏杆菌病的标准。值得注意的是，通过免疫印迹技术，病人莱姆IgM阳性而IgG阴性。脑脊液莱姆抗体指数显示蛛网膜下腔并没有抗体产生。一个月后随访有相似的莱姆血清学表现。

讨论

此病例呈现出的是一种不同寻常的莱姆脑膜炎的临床表现，即表现为急性颅内压增高而没有典型的脑膜炎征象，如颈部僵硬和精神状态改变。外展神经麻痹更可能是由于颅内压升高而不是感染性单神经病变，因为症状在一系列腰椎穿刺后得到改善。

神经系统症状会出现在12%的莱姆病患者身上，通常发生在感染后2到18周，并可能作为该病唯一的临床表现。在美国，这些神经系统症状最常见的表现为面瘫（9%的患者），其次是神经根病症（4%）和脑膜炎（1%）。神经莱姆病的诊断需要血清学试验和脑脊液抗体指数来证实蛛网膜下腔内有莱姆抗体产生。如果阳性，再使用免疫印迹技术确认。

该患者血清学检查结果满足疾病预防控制中心神经莱姆病的标准。从IgM到IgG血清转换需要两个月的时间，这也解释了一个月后再次血清学检查IgM阳性而IgG阴性。莱姆脑膜炎的最终诊断需要证明蛛网膜下腔内有莱姆抗体产生，神经莱姆病早期，有20%到30%病人在发病后6周里脑脊液抗体指数可以是阴性。

这是第三例成人神经莱姆病发生急性颅内压增高的报道，但是在儿童中已有类似病例报道。在这些报道中，颅内压增高在进行莱姆病治疗后得到改善，并且被描述为假性脑瘤，尽管多数报道的病例都有脑脊液检查异常。我们不赞成假性脑瘤的诊断，因为其需要一个正常的脑脊液成分。

所有的颅内压增高的症状和体征在进行莱姆病治疗后得到缓解，因此倾向继发于脑膜炎的颅内压增高的诊断。莱姆脑膜炎颅内压增高具体的发病机制还不清楚。不过，笔者认为这是由于脑膜炎的炎症反应损害了蛛网膜粒的脑脊液重吸收。炎症导致大分子蛋白如纤维蛋白沉积在蛛网膜粒内皮细胞上，阻碍了脑脊液重吸收入静脉，从而使颅内压升高。

患者进行静脉注射头孢曲松钠治疗（2g/d），共4周。一个月后随访，症状完全消失，检查正常。

编辑

李晴

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