狂犬病脑炎

　　　　　　病史

52岁，男性，躁郁症史，突发左上肢无力急入院诊。目前意识清楚，语言流畅；心血管及肺部检查无明显异常；颈软。颅神经检查无明显异常。上肢肌力弱，左侧较明显；上肢腱反射未引出；下肢肌力及腱反射正常。头颈CT平扫无明显异常。

患者以格林-巴利综合征（GBS）拟诊入院给予静脉注射免疫球蛋白治疗。病情急剧恶化。呼吸衰竭并发生严重肌无力。第11天行血浆置换治疗，病情继续恶化，患者四肢瘫痪，中轴肌麻痹，所有深腱反射消失。颅神经检查示眼外肌麻痹。结果提示诊断GBS可能性较小。第18天给予更昔洛韦和阿昔洛韦抗巨细胞病毒和单纯疱疹病毒治疗，后抗原检测结果阴性。第21天行头颅磁共振成像（MRI）检查，排除GBS，考虑病毒性脑炎。

第23日角膜反射及瞳孔对光反射消失，全身外周及颅神经迟缓性麻痹，第24日死亡。

追问病史得知该患者发病前数日曾去过森林废弃房屋并可能遭蝙蝠袭击。

　　　　　　影像表现

起病时CT平扫无明显异常。

MRI扫描T2WI显示的高信号主要位于右侧额叶灰白质（图1）。基底节、双侧钩回（左侧较明显）、海马、丘脑、中脑也有高信号（图1）。DWI示弥散无受限。未进行钆剂增强扫描。

图1.轴位T2Flair，提示在室间孔(a),第三脑室(b),中脑(c)水平层面显示右侧额叶(白箭a和b),双侧基底节(箭头a和b)，双侧下丘脑(黑箭b),中脑(☆c),双侧钩回(左侧较明显;箭头c),小脑蚓部(*c),以及双侧海马(箭c)异常高信号.

　　　　　　病理

尸检大体标本显示大脑皮层及皮层下白质局灶性坏死，右额叶明显（图2a）。

右侧额叶样本组织学检查显示额叶新皮质坏死及慢性脑膜脑炎（图2b）。一些皮质神经元内有单个或多个嗜酸性神经元胞浆内包涵体，提示为内基小体（图2C）。

图2.（a）该脑标本的冠状切片的尸检标本显示右额叶外侧局灶性坏死（箭）。（b）显微照片（原始放大倍数，×40;HE染色），额叶皮质组织切片显示广泛脑膜脑炎，淋巴细胞弥漫浸润皮层、周围血管（箭）聚集和在蛛网膜下腔（箭头）。（c）显微照片（原放大倍数，×;HE染色），残存神经元内包含单个或多个嗜酸性胞浆包涵体（箭），符合内基小体的表现。

　　　　　　讨论

狂犬病脑炎是一种由弹状病毒科家族RNA病毒引起的急性中枢神经系统（CNS）感染。该病毒由患有狂犬病的动物咬伤传播给人类，但也可因开放性伤口或粘膜的污染，气溶胶传播，角膜和器官移植而发生。在发展中国家，狂犬病传播给人类的最常见形式是狗狂犬病变异株，而发达国家的病例大多数是蝙蝠狂犬病变异株，例如美国和加拿大。传播经常在无意识受到蝙蝠叮咬或接触蝙蝠时发生。病毒在受感染运动神经元内通过逆行轴浆流由伤口进入CNS。

狂犬病累及中枢神经系统有两种类型：经典的脑炎型狂犬病（占80％）和麻痹型狂犬病（占约20％）。脑炎型狂犬病开始于非特异性症状：全身乏力，意识状态改变，吸气痉挛和植物神经功能紊乱。随后出现恐水，恐高和唾液分泌过多等特征性的神经症状。麻痹型狂犬病的特点为早期运动无力并向四肢瘫痪和双侧面肌无力发展。感觉障碍通常并不明显。

狂犬病病毒进入中枢神经系统后，早期倾向于侵犯灰质，包括神经元和神经胶质细胞。随后病毒快速播散导致进展性脑炎。在狂犬病脑炎中，脑干和大脑，特别是边缘系统首先受到感染，之后是基底节和丘脑。麻痹型狂犬病神经元损伤和炎症主要发生在延髓和脊髓，但也可如同脑炎型侵犯大脑。因为该疾病具有暴发性，神经成像研究较少。

影像表现反映了疾病的进展和神经元感染的病理生理过程。脑CT扫描对于诊断狂犬病意义不大。可以在基底节，海马，脑干和脑室旁白质发现非特异性低密度影。晚期病例可表现弥漫性脑水肿和出血。

磁共振成像对识别脑炎中细胞变化更敏感。T2Flair序列可发现人感染狂犬病最常在脊髓，脑干，丘脑，基底节，下丘脑，海马，以及额叶和顶叶出现异常高信号。MRI上病变累及范围不同，可能因检查时间不同而反映了疾病的不同阶段。有病例报道T1WI、T2WI基底节和丘脑有异常高信号，可能是神经细胞死亡和点状出血产生的细胞外高铁血红蛋白所致。增强扫描时，在疾病的早期阶段无明显强化;只有当患者处于昏迷状态阶段，下丘脑，脑干核团，脊髓灰质及硬膜内的颈神经根才有轻至中度强化。总体来说，脑炎型和麻痹型人狂犬病的MRI表现没有显著差异，但麻痹型可能更多累及脊髓和延髓。狂犬病脑炎的弥散加权成像报道很少，少数研究提示受损脑实质扩散并无受限。

经典型狂犬病更容易诊断;然而，当它表现为麻痹型时，如该病例，诊断往往被延误，因为临床表现可与其他急性麻痹性疾病混淆，如GBS或急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。鉴别诊断通常依赖于实验室检查，但影像学可提供帮助。GBS是一种急性炎症性多发性脱髓鞘神经疾病，表现为上行性麻痹。它是一种影响外周神经系统的自身免疫疾病，因此影像学表现局限于马尾中神经根强化而少有脑实质改变。ADEM可表现为非特异性多灶性神经症状以及对先前病毒性疾病或疫苗接种的免疫应答。ADEM的MRI表现可能无法和多发性硬化鉴别，但ADEM是一种单相疾病。除了更常见的白质改变，ADEM可有皮质和深层灰质的改变，但在狂犬病脑炎中的灰质受累的程度难以预测。主要为灰质而相对较少有白质变化可能有助于狂犬病脑炎与主要表现为白质改变的脱髓鞘疾病相鉴别。ADEM可有弥散受限和强化。过去狂犬病病例报道并无弥散受限以及狂犬病好发于丘脑，脑干和海马，可能有助于狂犬病和ADEM的鉴别。

在影像上狂犬病脑炎与其他形式的病毒性脑炎，中毒性脑炎和代谢性疾病（例如，低血糖和渗透性髓鞘溶解）鉴别困难，临床病史至关重要。单纯疱疹病毒性脑炎是在西方最常见的散发致命性脑炎，其异常改变在边缘系统和颞叶。狂犬病脑炎无弥散受限也可能有助于与其他有弥散受限的急性脑炎和代谢性疾病相鉴别。

人感染狂犬病毒并无有效治疗。在感染早期及时治疗有助于改善预后。已联合狂犬疫苗，人狂犬病免疫球蛋白，利巴韦林，干扰素α和氯胺酮进行治疗。对于已发病的狂犬病患者治疗通常无效，只有少数报道有存活。

　　　　　　结论

诊断麻痹型狂犬病困难，因为其表现与临床上其他急性麻痹性疾病相似。MRI可能有助于其与其他脑炎鉴别，如急性脱髓鞘和GBS。

参考文献略

　　　　　　

初译：王媛媛首都医科医院放射科

初审：王医院神经内科

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