标准解读专家述评自身免疫性脑炎诊断

关于自身免疫性脑炎的临床诊断标准

近期LancetNeuroloy发表了自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准，该标准提出自身免疫性脑炎的诊断可分为3级：可能（possible）、拟诊（probable）和确诊（definite），前两者不依赖于自身抗体检测结果，而确诊一般需要抗体检测为阳性。每一级别诊断都需要若干证据支持点和排除点。确诊自身免疫性边缘系统脑炎和可能的自身免疫性脑炎的诊断标准分别见表1，2。

表1　确诊自身免疫性边缘系统脑炎诊断标准

Tab1Thediagnosticcriteriaofdefiniteautoimmunelimbicencephalitis

必须同时满足以下4项标准：

1.亚急性起病（3个月之内病情快速进展），症状表现为工作记忆（近事记忆）障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累

2.双侧局限于颞叶内侧的T2加权FLAIR像的异常信号（或脑FDG-PET异常）

3.至少具有其中1项：①脑脊液细胞数增多（白细胞数＞5/mm3）；②脑电图显示颞叶痫性放点或慢波活动

4.排除其他可能的病因

注：如果具有神经元胞膜、突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合1~3项

表2　可能的自身免疫性脑炎诊断标准

Tab2Thediagnosticcriteriaofpossibleautoimmuneencephalitis

必须同时满足以下3项标准：

1.亚急性起病（3个月之内病情快速进展），表现为近事记忆障碍、意识状态改变或精神症状

2.至少具有其中1项：①新发中枢神经系统局灶病变的证据；②无法用已知癫痫病因解释的癫痫发作；③脑脊液细胞数增多（白细胞数＞5/mm3）；④MRI提示为脑炎改变（大多局限于一侧或双侧颞叶内侧的T2加权FLAIR高信号，或者符合脱髓鞘或炎症改变的，累及灰质、白质或两者均有的多发病灶）

3.排除其他可能的病因

确诊这一级别中，唯一不依赖于自身抗体检测而可进行确诊的是自身免疫性边缘系统脑炎。但值得强调的是，在确诊自身免疫性边缘系统脑炎时，影像学表现需要符合双侧的颞叶内侧受累表现而非单侧，这与单纯疱疹病毒性脑炎、胶质瘤、颞叶癫痫患者可出现一侧颞叶内侧异常信号相鉴别。

可能的自身免疫性脑炎的诊断需要强调的是排除其他原因。在一个疾病新发现和认识阶段可能存在过度诊断的问题。因此在自身免疫性脑炎诊断中更应谨慎，避免泛化，不仅应符合阳性症状、体征和实验室证据，还需仔细排除与这些表现重叠或类似的其他疾病。此外，该诊断指南仅适用于成年人，尚不完全适用于患儿。

抗NMDAR脑炎

抗NMDAR脑炎的诊断标准分为拟诊和确诊两个级别（表3）。其诊断是基于该病特有的症状群、辅助检查及自身抗体检测和肿瘤证据的支持。抗NMDAR脑炎被单独列为独立的诊断而未纳入自身免疫性边缘系统脑炎的可能原因有：①抗NMDAR脑炎有着除边缘系统脑炎典型临床表现以外的其他较为特征性的表现，如口面部的不自主运动、言语障碍、自主神经功能障碍和中枢性通气不足；②尽管无法确切统计各种类型自身免疫性脑炎的发病率，但从目前资料看抗NMDAR脑炎病例数远高于其他类型自身免疫性脑炎；③抗NMDAR脑炎与畸胎瘤存在明确的关联性；④抗NMDAR脑炎的MRI表现往往为皮质或皮质下非特异性信号异常，且阳性率低，而双侧边缘系统受累的影像学证据则是临床确诊自身免疫性边缘系统脑炎的必要条件。

综上原因，抗NMDAR脑炎目前采用独立于自身免疫性边缘系统脑炎的疾病诊断标准。值得注意的是，抗NMDAR脑炎的诊断标准中并未将近事记忆障碍列入临床主征，这是因为对于那些存在精神症状或儿童病例难以评估记忆障碍。但作为该病较为常见的症状，记忆障碍往往可通过询问病史获得。因此可考虑把近事记忆障碍纳入诊断标准，但需积累进一步的临床证据。

表3　抗NMDAR脑炎诊断标准

Tab3Thediagnosticcriteriaofanti-NMDAreceptorencephalitis

拟诊为抗NMDAR脑炎（Thediagnosticcriteriaofprobableanti-NMDAreceptorencephalitis）

必须同时满足以下3项标准可诊断：

1.快速起病（病程＜3个月），临床表现具备其中6项主要症状中的至少4项：①异常行为（精神症状）或认知功能障碍；②语言功能障碍（连续的无法被打断的强制言语，言语减少、缄默）；③癫痫发作；④运动障碍、异动症或肌强直/异常姿势；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或中枢性通气不足

2.至少有其中1项辅助检查的异常发现：①异常脑电图（局灶性或弥漫性慢波或节律失常、痫样放点或异常δ刷；②脑脊液细胞数增多或出现寡克隆带

3.可排除其他可能的病因

注：如伴发畸胎瘤则只需要满足6项主要症状中的至少3项即可诊断

确诊为抗NMDAR脑炎（Thediagnosticcriteriaofdefiniteanti-NMDAreceptorencephalitis）

临床表现上出现前述6项症状中1项或多项，且抗NMDAR（GluN1亚基）IgG抗体阳性；排除其他可能病因即可诊断

注：抗体检测应包括脑脊液，如仅有血清样本，血清检测抗体阳性后需再做验证检测方可认为自身抗体结果阳性

来源：以上内容主要节选自《中国临床神经科学》年第24卷第3期

作者：陈向军（医院神经科，教授,硕士生导师,主要从事神经免疫及周围神经病的研究），邓波（医院神经科）

========================================================================

检验医学界为您带来行业快讯、政策指南、学术探索、技术交流方面的内容。

获取更多内容，请在公众平台添加Med-lab；或者扫描下方







































惠州哪里有正宗又好吃的桂林米粉哪里有好
惠州哪里有正宗又好吃的桂林米粉哪里有好

转载请注明：http://www.lmpbc.com/nyzz/4190.html