病例分享一例不典型的乙型脑炎

医院东院区神经内科

主持李世平病例分享宋爽

宋爽，硕士，医院医师。

这是一位昏迷合并双侧额深部白质、双侧基底节区、桥脑多发异常信号的患者，先把患者入院时的资料分享给大家。

第一部分

患者女，59岁，主因被家人发现意识不清2天于-10-30入院。

主诉：被家人发现意识不清2天。

现病史：患者缘于2天前被家人发现意识不清，呼之不应，四肢无活动，舌部有咬伤，口角周围有呕吐物，舌部分外露，否认大小便失禁，未发现肢体抽搐，医院，入住ICU，测体温38.0摄氏度，行头MRI+MRA+DWI示：双侧额深部白质、双侧基底节区、桥脑多发异常信号，头MRA未见明显异常，置胃管、尿管，给予输液治疗（用药不详），症状未见明显变化，来我院收入我科。

患者自发病以来意识不清，留置胃管、尿管，最高体温达38.0摄氏度（入院前具体热型不详，家属诉无明显波动性）。

既往史：右下肢不能屈曲多年，近2年有明显疼痛，间断口服止痛药物（具体不详），自幼聋哑，否认高血压、冠心病、糖尿病史。无结核接触史，否认外伤、手术、输血史。否认药物及食物过敏史。否认重金属及毒物接触史。

个人史：生于原籍，久居当地，未到过疫区及牧区，无烟酒嗜好，否认毒物及有害物质接触史，否认性病、冶游史。适龄结婚，育有2子1女，配偶及孩子体健。

家族史：否认家族中父母及兄弟姐妹类似病史，否认家族中遗传病及传染病史。

查体：T37.5摄氏度，T80次/分，R26次/分，Bp/mmHg，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心界不大，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹软，无压痛及肌紧张。

NSPE：浅昏迷，查体不合作，双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，舌部分外露，压眶可见四肢活动，左侧较右侧多，右下肢肌张力高，余肢体肌张力正常，双侧腱反射对称（++），双侧巴氏征（+），感觉共济查体不合作，颈软，无抵抗。

辅助检查：肺CT（-10-29当地）:两肺炎症。

头MRI+MRA+DWI（-10-29当地）：双侧额深部白质、双侧基底节区、桥脑多发异常信号，头MRA未见明显异常。

头MR（-11-07）：

DWI序列：

ADC

T2：

FLAIR：

患者中年女性，急性起病，以意识不清为主症，伴发热，最高达38.0摄氏度，患者被家人发现意识不清，舌部有咬伤，口周有呕吐物，舌部分外露，存在可疑痫性发作。查体示:昏迷，压眶可见四肢活动,四肢腱反射（++），双侧巴氏征（+），头颅MR提示额深部白质、双侧基底节区、桥脑多发异常信号，我想各位老师心里肯定已经有了自己的初步诊断。

目前问题：

患者的初步诊断主要考虑哪些疾病？还需要完善哪些检查？

第二部分

依据：1.中年女性，急性起病，2.以意识不清为主症，伴发热，最高体温可达38摄氏度（入院前具体热型不详，无明显波动性）。3.既往否认高血压、冠心病、糖尿病史，否认结合接触史，否认毒物及有害物质接触史。4.查体：昏迷，压眶可见四肢活动，右下肢肌张力高，余肢体肌张力正常，四肢腱反射（++），双侧巴氏征（+）。5.辅助检查：头MR提示额深部白质、双侧基底节区、桥脑多发异常信号。头MRA未见明显异常。6.肺CT提示两肺炎症。

定位：中枢神经系统弥漫性损伤

定性：中枢神经系统感染？免疫性脑炎？中毒性脑病？代谢性脑病？

初步诊断：

1.意识不清待查中枢神经系统感染？免疫性脑炎？代谢性脑病？中毒性脑病？

2.肺部感染

完善各项辅助检查：

常规抽血：

血常规（-10-30）：WBC14.20X10^9/L，中性粒细胞百分率78%，RBC4.19X10^12/L，Hbg/L，PLTX10^9/L

生化+BNP（-10-30）：BNP.03pg/ml，hsCRP31.0mg/L，MYO.1ng/ml,ck.7ng/ml,ckmb45.0u/l,ldhu/l,hbdhu/lo,hcy15.1umol/l,alb36.3g/l,alt52.0u/l,ast80u/l,cTnI0.ng/ml

凝血功能（-10-30）PA%，FDP5.49mg/l，D-Dimer0.67ug/ml。

糖化血红蛋白（-10-30）4.7%。

尿常规（-10-30）潜血1+，尿蛋白+-，白细胞2+。

乙肝两对半+HIV抗体+丙肝抗体+TRUST（-10-30）：HbsAb（+）

免疫球蛋白+补体+RF+CRP+ASO+Anti-CCP抗体（-10-30）：C30.42g/L，C40.15g/L，CRP12.1mg/L

自身抗体（-11-01）：ANA、KU1RNP，KSM，SSA，SSB，Kscl70，Jo-1，KrRNP，Nucleosom，DsDNA，ANCA，ACL，ANA均阴性。

血氨（-11-07）：31umol/l。

女性肿瘤全项（-11-07）：AFP、CEA，CA-，CA-，CA72.4，C，NSEFER，HCG+beta均阴性，CA-.07U/ml

腰椎穿刺术（-11-04）：压力mmH2O，外观无色透明，总细胞X10^6/L，白细胞0X10^6/L，Clmmol/l，葡萄糖4.04mmol/l，蛋白0.67g/L。

医院自身免疫性脑炎抗体谱未回报。

心脏超声：主动脉瓣轻度关闭不全，EF60.53%

心电图：窦性心律，STI、II、aVFV5-V6略压低

脑电图：广泛重度异常

毒物分析（中国人民解放医院）：胆碱酯酶活力%，送检血液中未检出农药，鼠药及亚硝酸盐成分。

第三部分

患者入院后予以I级护理，低盐低脂鼻饲饮食，吸氧，综合心电监护，给予抗病毒及支持性治疗，症状未见明显好转，11天后自动出院。

入院期间综合心电监护示患者生命体征平稳，无抽搐发作，无呼吸困难、呼吸衰竭，间断低热，体温未达到38.0摄氏度。

以下是患者入院期间热型：

出院情况：患者昏迷，无发热，留置胃管尿管通畅，疼痛刺激可见双下肢活动，综合心电监测提示：P80次/分，R21次/分，BP/70mmHg，SpO%,双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心律齐，腹软。NSPE：昏迷，双瞳孔正大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，舌部分外露，压眶可见双下肢活动，右下肢肌张力高，余肢体肌张力正常，双侧腱反射对称（++），双巴氏征（+），颈抵抗（-）。

出院4个月患者被接回家中护理，仍于昏迷状态，生命征平稳。后患者失访。

第四部分

诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面

1．临床表现：急性或者亚急性起病(3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。(3)基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。(4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。

2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。(1)脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(5×/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。(2)神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

3．确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(indirectimmunofluorescenceassay，IIF)。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验(cellbasedassay,CBA)与基于组织底物的实验(tissuebasedassay,TBA)两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。

4．合理地排除其他病因(参考本共识的鉴别诊断部分)。

AE的诊断包括可能的AE与确诊的AE。可能的AE是指符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE是指符合上述诊断条件中的第1～4条。

患者意识障碍，存在可疑痫性发作，存在基底节、间脑等弥漫性、多灶性脑损害的表现，入院后我们也是高度怀疑自身免疫性脑炎的，虽然患者家庭条件差，我们仍建议患者花费不菲的金钱进行了脑脊液和血清自身免疫性脑炎抗体谱的检测。

另外的一个怀疑是单纯疱疹病毒性脑炎

单纯疱疹病毒性脑炎石油HSV引起的急性中枢神经系统感染，病变主要侵犯颞叶、额叶和边缘叶脑组织，HSE是最常见的CNS感染性疾病，约占所有脑炎的5-20%。

HSE主要受累部位为额叶眶部，颞叶内侧和边缘系统，多双侧受累，但常常不对称，脑实质出血性坏死是HSE的重要病理特征

患者聋哑，只会给家属简单交流，患者生的3个孩子都正常，发病年龄较晚，急性起病，入院前和院内复查MR相比只是新增了胼胝体病变，医院毒物分析未检出农药、鼠药等成分，考虑代谢性、中毒性疾病可能性不大。

根据流程总的来说对于疑似脑炎的患者，应早期应用阿昔洛韦等抗病毒药物抗病毒治疗，入院如不存在无影像学资料腰穿禁忌症，应早期行腰椎穿刺术检查脑脊液常规、生化、病毒PCR、寡克隆区带等检查。

如存在无影像学资料腰椎穿刺术禁忌症的，应尽早予以紧急头CT检查，明确有无LP紧急，如存在禁忌，应每24小时重新评估有无腰椎穿刺术可能。

患者先天聋哑，常年在室内做家务，但家中确实饲养猪（猪为年猪，为了过年时吃肉）、狗、猫，患者10月28发病，算是秋季，我们送了疾控中心血清乙型脑炎病毒抗体，出院后20天回报IgM阳性

但患者入院期间确实再无癫痫发作、生命体征平稳，无呼吸衰竭，无高热，颈抵抗阴性，脑脊液白细胞0X10^6/L，但头MR支持乙型脑炎改变，考虑不典型的乙型脑炎。

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