什么是NMDAR抗体脑炎

什么是NMDAR抗体脑炎

我们的免疫系统的主要作用是识别并摆脱感染，但是有时候免疫系统内叫做抗体的某些成分可能会对我们体内正常的蛋白质发生错误的攻击，从而导致自身免疫性疾病。自身免疫性脑炎是自身免疫性疾病中的一种，如果那个受攻击的蛋白质是大脑内的NMDA受体(R)，那么这个疾病就被称为NMDAR抗体脑炎或抗NMDAR脑炎。

NMDA受体是大脑中的一种蛋白质，它有助于控制思想、情绪和运动。因此针对NMDA受体的抗体可能在改变这些功能中起重要作用。比起单纯影响边缘系统，这种脑炎会更广泛地影响大脑。

临床表现

发病时，最明显的特征是一些神经精神症状，包括癫痫发作、精神错乱和记忆力减退。患者有时会表现出怪异的且令人不安的行为，还会出现情绪变化。在发病最开始时，他们通常在精神病院接受治疗。他们可能会看到不存在的事物，出现奇怪的信念，并显得烦躁不安。通常在10到20天后，患者会出现运动障碍，血压，心率及体温变化，并且可能会出现意识减退。运动障碍通常包括面部和四肢的连续性扭动和抽搐，但也可表现为运动功能的逐渐下降。大多数患者都会出现较多的症状，但也有个别患者仅仅出现其中几个症状。

诊断

这些症状和体征在NMDAR抗体脑炎患者中的表现很独特，并提示临床医生需要进行NMDA受体抗体检测明确诊断。该病主要影响年轻人，约40％的病例在18岁以下。女性比男性更有可能患病。

一旦诊断出患者患有NMDAR抗体脑炎，就应该寻找是否有潜在的肿瘤。尽管很少有男性患者被发现有肿瘤（通常5％），但近期研究表明，大约20-30％的女性患有肿瘤，尤其是20至35岁的女性。女性患者中最常见的肿瘤是卵巢畸胎瘤。这通常是非癌性肿瘤，但被认为可刺激NMDA受体抗体的产生。

此外，一部分患有单纯疱疹病毒性脑炎的病人会在后不久发展为NMDAR抗体脑炎，因此它被认为是该病的另一种诱发因素。但在大多数患者中，致病因仍然未知。

治疗和预后

如果识别出这些症状和体征，排除了其他原因（尤其是感染），并且在脑脊液中发现了抗体，则应开始治疗。治疗包括免疫疗法和切除肿瘤（如果存在）。

用于抑制免疫系统的免疫疗法包括类固醇激素（减轻炎症的药物），免疫球蛋白（滴入静脉的血液制品）和血浆置换（从静脉中抽取一些的血液，分离并去除包含致病抗体的血浆部分，并用新血浆代替后输回体内）。

此外，有些患者还接受了抑制免疫系统的药物治疗，例如环磷酰胺和利妥昔单抗。所有药物都有副作用，但总的来说，它们的益处胜过潜在的副作用。

及时治疗为大多数患者提供了良好恢复的机会。随着病情改善，当病人重复进行测试时，血液或脑脊液中的NMDA受体抗体数量通常会减少。在识别出临床症状和体征后，一些患者在进行治疗的同时接受抗体检测并等待抗体结果。但是，这个疾病恢复通常比较慢，医院度过了几个月的时间，包括在ICU接受机械通气的时间。在疾病早期，最重要的是医生必须考虑到有这个疾病的可能，尽早积极的治疗。通常在治疗一到两年后，部分病人能够康复并重返工作岗位。

小结

总之，NMDAR抗体脑炎是一种自身免疫性疾病，会出现神经精神症状、记忆力减退和癫痫发作，继而引起运动障碍、意识丧失以及生命体征的变化。该疾病对抑制免疫系统反应和清除潜在肿瘤等治疗方法反应良好，疾病恢复需要一段时间。

参考文献

SaroshIrani,AssociateProfessorConsultantNeurologist,UniversityofOxfordandJohnRadcliffeHospital,Oxford,UK.NMDAR-antibodyencephalitis.EncephalitisSociety.Thebraininflammationcharity.

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