医疗动态医技神经内科确诊西北地区首



惊陕西首例自身免疫性重症脑炎.....

近日，西安交大二附院神经内科联合妇产科、重症医学科救治了陕西省首例自身免疫性重症脑炎患者。

6月22日上午，一位女孩在神情焦虑的母亲陪同下来西安交大二附院神经内科求诊。接诊医师张桂莲教授经详细盘查得知，患者29岁，未婚，2日前从国外旅游归来，1日前开始低烧，但能正常上班，22日晨起，家属发现其躺在地上，且有尿床现象。接诊当时患者自述无任何不适。由于患者有外出旅游史，为了排除近来国外流行的各种感染，张桂莲教授立即请传染科会诊，在排除传染病后，以“癫痫，颅内感染可能”收入神经内科住院。入院后患者治疗小组的张桂莲教授，展淑琴教授和卜宁副教授给患者进行了包括脑电图、脑MR、脑脊液常规生化等在内的常规系列检查，几乎所有指标均正常，初步诊断“病毒性脑炎？”，给予抗病毒治疗两天，无明显效果且病情持续发展，患者已处于半木僵状态，不动、不吃、不言语，不与周围人进行任何语言、眼神等交流，四肢无自主活动但可以被动举起不坠落，凭借多年临床经验及国内外最新研究结果，张教授排除了病毒性脑炎的诊断，考虑自身免疫性脑炎可能。

自身免疫性脑炎近年才被逐渐认识，由于这种脑炎患者常合并卵巢畸胎瘤，而且有时进展凶猛，张教授等立即联系有关机构，留取患者的脑脊液及血标本送检，复查更敏感的功能脑影像-DWI及床头B超等，并将危急情况告知患者家属。在家属的信任及配合下，治疗小组立即启用大剂量丙种球蛋白联合激素免疫治疗计划。2天后，患者病情仍在进展，出现了中枢性呼吸衰竭，氧饱和度最低80%，盆腔CT及抗体检查结果证实了张教授等的诊断——自身免疫性脑炎之抗NMDAR脑炎伴卵巢畸胎瘤。在重症医学科的积极抢救下，患者病情仍不能稳定，生命危在旦夕。医院组织神经内科吴海琴主任与妇产科薛翔主任、重症医学科王国恩主任会诊、协调，妇产科、麻醉科冒着患者意识不清、中枢性呼吸衰竭、呼吸机辅助呼吸等风险，为患者切除了卵巢畸胎瘤，患者病情逐渐稳定好转。目前，患者自主呼吸恢复，意识状态也有所恢复，眼球可跟踪目标物注视。患者父母多次向神经内科张桂莲教授、重症医学科王国恩主任及主管医师王春亚表达感激之情，医院多学科合作的医疗团队对她女儿的及时救治。

抗NMDAR脑炎全称为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR）脑炎，是一种年由国外学者发现、命名的新型自身免疫性脑炎，好发于青年女性患者，部分可伴肿瘤。此类脑炎患者体内存在一种不明NMDAR抗原，可来源于卵巢畸胎瘤的神经组织，释放到血清和脑脊液中，与脑内NMDA受体结合，导致大脑海马及前额叶损害，引起严重的精神症状、行为异常、急性记忆力减退、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱等一系列症状。这种脑炎病情危重，有潜在致死风险，且需接受长期重症监护治疗，但在接受肿瘤切除和免疫治疗后85%患者可最终康复。由于该病自年才被发现，大多临床医师对此病认识不足，常被误诊为一般病毒性脑炎或单纯疱疹性脑炎等。

国内首例抗NMDAR脑炎于年由首都医科医院报道，此后，医院、医院、吉医院、医院医院先后有为数不多的病例的报道，西北地区目前尚未见报道。根据年第4期《实用妇产科杂志》，四川大学华西二院接诊了1例17岁伴有卵巢成熟性畸胎瘤的抗NMDAR脑炎，经免疫治疗结合肿瘤切除后，4个月患者康复出院，出院后能自主学习。根据国内外报道病例的临床经验，西安交大二附院多学科合作对患者实施了有效的治疗，目前患者病情逐渐好转。









































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