任杰岛周大脑半球离断术对儿童难治性癫痫的



供稿:医院副院长、功能神经外科主任任杰

目的探讨岛周大脑半球离断术对儿童难治性癫痫的疗效。方法回顾性分析4例难治性癫痫病儿的临床资料,经过详细评估,均行岛周大脑半球离断术。结果手术过程顺利。病理结果提示:脑外伤后改变2例,Rasmussen脑炎1例,偏身惊厥-偏瘫-癫痫综合征1例。术后随访7~24个月,平均14.2个月,4例病人术后均无癫痫发作,达到EngleIa级,生活质量改善明显。结论岛周大脑半球离断术对儿童一侧大脑半球病变引起的难治性癫痫疗效确切,手术并发症较少,对改善病儿生活质量有积极作用。

目前,我国约有万癫痫病人,其中20%~30%为难治性癫痫,尤其是儿童难治性癫痫,因其具有病程多变及预后不确定性的特点,诊断和治疗的挑战都非常大[1],对因半球性病变导致的儿童难治性癫痫病人可采用大脑半球离断术。本文回顾性分析年5月-年11月医院收治的4例行岛周大脑半球离断术的儿童难治性癫痫,现报告如下。

1对象与方法

1.1临床资料男3例,女1例;手术时年龄4~16岁,平均9岁;发病年龄0.1~9岁。发作形式为1种(局灶发作继发全身强直阵挛发作)2例,3种(全身强直阵挛性发作、肌强直发作及自动症)1例,4种(全身强直阵挛性发作、失神发作、眼睑阵挛发作及自动症)1例。发作频率从10d发作1次到1d发作数次或癫痫持续状态,其中1例为频繁部分性癫痫持续状态。病儿均服用2种及以上抗癫痫药物,癫痫控制情况不佳。2例术前智力发育明显低于正常同龄人,语言功能差;3例对侧肢体轻瘫,肌力Ⅳ级,精细活动障碍。

1.2辅助检查病儿均行头颅MRI检查,表现为一侧大脑半球病变。4例均行视频脑电图检查,脑电监测过程中均有至少3次发作,表现为一侧半球弥漫性放电3例,额中央区放电1例。行WADA试验检查2例,其中2例大部分语言、感觉功能由病灶对侧半球支配,1例大部分肢体活动功能由病灶对侧半球支配,1例仍由病灶侧支配。4例均采用儿童韦氏智力量表进行智力测验,采用日常生活能力量表(activityofdailyliving,ADL)评定日常生活能力。

1.3手术方式全麻下,手术取额颞问号切口,开颅,放射状剪开硬脑膜,暴露并分离外侧裂全长,以岛叶为中心,暴露下环岛沟,沿下环岛沟切开颞叶,进入颞角,切除海马及杏仁核,沿脉络膜裂离断颞叶与丘脑的纤维联系,经侧脑室向后切开放射状纤维进入侧脑室体部,向中线切开胼胝体,沿着胼周动脉全段切开,沿着丘脑周围离断丘脑与额叶、顶叶及枕叶的联系,再离断额叶至颅底,最后吸除岛叶皮质,留置硬膜下引流管,严密缝合硬脑膜,复位颅骨。

2结果(表1;图1)

4例均手术顺利,术后出现一过性发热及肢体活动障碍,无其他手术并发症,均正常出院。病理证实:脑外伤后改变2例,Rasmussen脑炎1例,偏身惊厥-偏瘫-癫痫综合征1例。出院后规律口服抗癫痫药物,定期复查头颅MRI及视频脑电图,随访7~24个月,平均14.2个月,癫痫控制情况均达到EngleⅠa级,未出现严重的神经功能障碍,出现无症状性脑室扩大2例(未特殊处理);病人肢体活动同术前2例,遗留上肢运动障碍1例,一侧肢体活动障碍1例。术后半年再次行儿童韦氏智力量表及ADL评估,提示术后病儿智力有一定改善,生活质量有所提高(表1)。

表14例儿童难治性癫痫韦氏智力量表及ADL评估(分)

图1右侧半球脑外伤后脑萎缩及软化所致癫痫半球离断术1A术前MRI1B术后MRI1C右侧半球未离断前1D右侧半球离断完全1E~1F术前脑电图,间歇期及发作期可见有多脑区放电,以右侧半球显著1G术后脑电图见右侧额颞少量放电

3讨论

半球离断术历经漫长发展,由大脑半球切除术多次改良而成,二者对癫痫控制情况相当,但半球离断术并发症少于切除术[2]。半球离断术后癫痫完全缓解率在77%~90%[2-3],未得到缓解的原因可归结为2类[4]:①病人的选择。选择合适病人是进行半球手术的基础,国内谭启富等[5]对此有详细说明,其中一侧皮质发育不良、半脑畸形、多微脑回、脑外伤后癫痫、Rasmussen脑炎、围产期中风后癫痫和Sturge-Weber综合征等是进行半球手术的主要适应证。

②手术技术。术者需对于大脑的三维立体解剖非常熟悉,此外,神经导航技术对该手术亦有很大帮助,能弥补经验及技术层面不足的缺陷,离断是否充分对术后发作控制具有重要作用,尽可能保留脑组织的解剖结构对减少术后并发症有重要影响。

术前严格评估对术后癫痫控制情况、功能恢复等有决定性作用,主要包括视频脑电图、影像学检查、心理评估及脑功能测定等。目前,WADA试验已成为评定语言功能最准确的检查方法。但该试验需病儿的良好配合,因此,婴幼儿及智力较差的病人不适合于该试验,这也是该试验的弊端所在。

半球离断术后可能仍存在癫痫发作需再次进行离断术,出现术后出血、脑积水等并发症。本组术后癫痫控制均达EngleⅠa级,这与严格的术前评估及病人选择分不开,但4例均出现术后发热,考虑与手术创面大、破碎脑组织及血性脑脊液刺激有关,本组总结术中常规留置硬膜下引流及术后留置腰大池引流对减少发热持续时间有显著效果。

本组通过对4例进行岛周半球离断术难治性癫痫病儿进行随访研究,证实该术式疗效肯定,术后癫痫情况控制良好,且术后功能代偿良好,无相关严重并发症出现,生活质量得到明显改善,但因病例数较少,且随访时间较短,尚需更多病例及随访时间评价该术式的远期效果。

[1]刘晓燕.小儿难治性癫痫的研究进展[J].第三军医大学学报,,34(22):-.

[2]关宇光,栾国明,周健.大脑半球离断术治疗儿童难治性癫痫[J].中华神经外科杂志,,28(10):-.

[3]RANGEL-CASTILLAL,HWANGSW,AI-SHAMYG,etal.Theperiinsularfunctionalhemispherotomy[J].Neuro-surgFocus,,32(3):E7.

[4]ANDREABARTOLI,YELHASSANI,BJENNY,etal.Whattodoinfailedhemispherotomy?Ourclinicalseriesandreviewoftheliterature[J].NeurosurgRev,,41(1):-.

[5]谭启富,李龄,吴承远.癫疒间外科学[M].第2版,北京:人民卫生出版社,:-.

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