病例挑战肾移植患者,平衡失调亚急性发
作者:LawrenceS.Honig,MD,PhD(哥伦比亚大学)
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简要病史
50余岁女性,因步态不稳、平衡失调1个月而就诊,被怀疑有神经系统疾病,后来由于出现两次连续性短暂发作而就诊于急诊科,每次发作的持续时间均小于1小时,伴有急性头晕、定向障碍、步态异常和意识模糊。
患者尿检显示尿路感染,头部CT检查发现颅内存在多发占位性病变,并伴有双侧水肿。头部MRI显示胼胝体压部膨胀性占位病变,T2Flair像显示双侧顶叶,左丘脑和中脑高信号(图A),增强扫描发现多处环形增强病变(图B)。
图A:T2Flair像显示双侧顶叶多发显著高信号影,右侧多于左侧,提示水肿;胼胝体压部可见肿块影,右侧较著;左侧丘脑浸润性肿块影,延伸至中脑。
图B:增强扫描后显示右侧顶叶及胼胝体压部可见环形强化病灶,左侧丘脑可见明显强化灶;同时可以见到一些显著的软脑膜强化。
既往史:2型糖尿病,高血压,复发性尿路感染,甲癣,终末期肾衰竭,12年前接受了无亲缘活体肾移植术,肾移植排斥反应,此前曾有晕厥发作。
用药史:他克莫司,麦考酚酸酯盐酸盐,泼尼松(1mg/d),氯沙坦钾,胰岛素。
家族史:父亲因肺癌去世,母亲患有心脏病及糖尿病。
体格检查
查体见肾移植手术瘢痕及甲癣,余无特殊。患者精神状态可,床旁检查示患者注意力正常,言语、定向能力正常,但存在表现为短期回忆(5分钟后记得3个单词中的2个)及长期知识储备的轻度记忆损害。颅神经、运动、感觉、反射检查的唯一异常结果是步态共济失调,无法脚跟贴脚尖走直线。
辅助检查
血液生化检查结果符合糖尿病表现。脑脊液检查示白细胞计数9/pL,白细胞分类84%淋巴细胞,13%单核细胞,3%中性粒细胞,红细胞计数/pL,蛋白质水平mg/dL,葡萄糖水平87mg/dL。
流式细胞仪检测示B和T淋巴细胞,但细胞没有单克隆群体。脑脊液PCR无巨细胞病毒或单纯疱疹病毒1或2型的相关证据。血清及脑脊液弓形虫抗体阴性。血液PCR显示EB病毒DNA极少量(52IU/dL,极弱阳性)。
全身影像学检查:CT扫描显示胸膜下小结节;脂肪肝;肠憩室;原肾萎缩;移植肾未见明显异常。全身PET扫描显示脑部区域代谢亢进。
根据以上病史及相关检查,最可能的诊断是?
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