单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)是由单纯疱疹病毒(HSV)感染引起的一种急性CNS感染性疾病,又称为急性坏死性脑炎,是CNS最常见的病毒感染性疾病。本病呈全球分布,一年四季均可发病,无明显性别差异,任何年龄均可发病。国外HSE发病率为(4~8)/10万,患病率为10/10万;国内尚缺乏准确的流行病学资料。在中枢神经系统中,HSV最常侵及大脑颞叶、额叶及边缘系统,引起脑组织出血性坏死和(或)变态反应性脑损害。未经治疗的HSE病死率高达70%以上。

一、临床表现

任何年龄均可患病,约2/3的病例发生于40岁以上的成人。原发感染的潜伏期为2~21天，平均6天，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛.嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病,约1/4患者有口唇疱疹史,病后体温可高达38.4~40.0C。病程为数日至1~2个月。

临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失轻偏瘫、偏盲失语、共济失调多动(震颤舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等。约1/3的患者出现全身性或部分性癲痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科,表现为注意力渙散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散,甚至不能自理生活;或表现木僵緘默;或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。

病情常在数日内快速进展,多数患者有意识障碍,表现为意识模糊或谵妄,随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态,部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高,甚至脑疝形成而死亡。

二、诊断及鉴别诊断

1.临床诊断

①口唇或生殖道疱疹史,或本次发病有皮肤、黏膜疱疹;②起病急,病情重,有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状;③明显精神行为异常抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征;④脑脊液红、白细胞数增多,糖和氯化物正常;⑤脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常;⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶;⑦特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断。

确诊尚需选择如下检查:①双份血清和检查发现HSV特异性抗体有显著变化趋势;②脑组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体,或原位杂交发现HSV病毒核酸;③脑脊液的PCR检测发现该病毒DNA;④脑组织或脑脊液标本HSV分离、培养和鉴定。

2.本病需要与下列疾病鉴别

带状疱疹病毒性脑炎、肠道病毒性脑炎、巨细胞病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎。

三、治疗

早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键,主要包括抗病毒治疗,辅以免疫治疗和对症支持治疗。

1.抗病毒治疗

单纯疱疹性脑炎诊断一旦确定,应立即进行抗病毒治疗。常用的抗病毒药物应用为阿昔洛韦、更昔洛韦等。

2.脱水治疗

弥漫性脑肿胀和脑水肿者可应用地塞米松10~20mg/d或甲泼尼龙mg/d冲击治疗,疗程为7~10天。同时应用20%甘露醇~mL静脉滴注,每日3~4次。

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