抗NMDA受体脑炎



抗NMDA受体脑炎全称为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate-receptor,NMDAR)脑炎,是一种于年发现的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性患者,部分可伴肿瘤。

  此病开始通常有发热、头痛、乏力等非特异的病毒感染类似前驱症状。可出现情感障碍如冷漠、抑郁、孤独感或恐惧感,认知功能的下降如忘记如何使用手机或记忆力减退等,以及类似精神分裂症的表现包括思维障碍、强迫症、幻觉、妄想、意识障碍、人格行为的改变等。经过6-8天达到精神症状的顶峰后绝大多数患者会相继进入强直期,表现为沉默寡言、运动不能、对语言命令无反应,呈痉挛性张力障碍姿势,有时出现模仿现象。运动过度一般首先表现为口舌肌运动障碍,如反复舔舌头、咀嚼动作,症状逐渐发展为不自主的口一面一肢体运动障碍,像持续张闭口动作、强迫性紧咬牙齿、不停做鬼脸、间断的眼球偏离、肌阵挛发作、上肢舞蹈样动作等,此外在这个时期患者会出现自主神经紊乱症状,如发热、大汗、血压不稳、心律失常等,运动过渡期是历时最长也是最关键的时期,症状的发作很危险甚至是致命的,如中枢性通气不足,但同时是可逆的,一旦患者度过运动过渡期便开始进入恢复期。

抗NMDA受体脑炎是一种严重的自身免疫系统性脑炎,病情可迅速恶化,出现重度精神障碍和中枢性通气不足,甚至可导致死亡,但同时治疗是有效的。对发现畸胎瘤的患者给予肿瘤切除并及时免疫抑制治疗,患者可以在2~3个月后完全恢复,但有的需要1年甚至更长时间。由于此病在年才被发现,因此大多临床医师对此病认识不足,常被误诊为一般病毒性脑炎或单纯疱疹性脑炎等。

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