邓跃林笔谈一个神奇的疾病自身免疫性脑炎



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脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。

目前AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGll)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体(GABAR)抗体相关脑炎等。

临床分类与临床表现

一、临床分类

根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要类型。

1．抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。

2．边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。抗LGll抗体、抗GABA抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。

3．其他AE综合征：包括莫旺综合征、抗GABAR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎、抗二肽基肽酶样蛋白抗体相关脑炎、抗巴胺2型受体抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。

二、临床表现

1，前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后。

2．主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。

3．其他症状：

(1)睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠期行为异常、日问过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、LGll抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。

(2)CNS局灶性损害：相对少见，抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。

(3)周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。

抗NMDAR脑炎

1．临床特点：

(1)儿童、青年多见，女性多于男性。

(2)急性起病，一般在2周至数周内达高峰。

(3)可有发热和头痛等前驱症状。

(4)主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍／缄默、运动障碍／不自主运动，意识水平下降／昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。

(5)CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。

2．实验室检查：

(1)脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过mmH20者少见。脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过×／L，脑脊液细胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白轻度升高，抗NMDAR抗体阳性。

(2)头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T：高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质或者脑干受累。

(3)头正电子发射计算机断层显像(PET)可见双侧枕叶代谢明显减低，伴额叶与基底节代谢升高。

(4)脑电图：呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波，异常6刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重症患者。

(5)肿瘤学：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较常见，中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14．3％～47．8％，在重症患者中比例较高，卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。

3．诊断标准：确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3个条件：

(1)下列6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或者认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍／不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或者中枢性低通气。

(2)抗NMDAR抗体阳性：建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。

(3)合理地排除其他病因。

AE的治疗

包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。

一线免疫治疗：糖皮质激素，丙球，血浆置换

二线免疫治疗：利妥昔单抗、环磷酰胺。

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